Síndromes hipereosinofílicos

 Resumen de UPTODATE

SUMMARY AND RECOMMENDATIONS 

Estos Sds. implican sobreproducción de esosinófilos e infiltración tisular con daño o liberación de mediadores sin otra causa que lo explique.

Hipereosinofilia se define como más de 1.500 eosinófilos en dos ocasiones separadas por un mes o infiltración tisular (>20% en médula ósea, o "extensa" a juicio del patólogo en cualquier orden o marcada deposición de proteína de gránulos de eosinófilos aunque no haya una infiltración masiva por eosinófilos) 

Para considerar un Sd. Hipereosinofílico

Exceptuando las causas secundarias de hipereosinofilia, que aparecen a cualquier edad, los Síndromes hipereosinofílicos aparecen sobre todo entre los 20 a 50 años. La variante Fip1-like1-platelet-derived growth factor receptor alpha (FIP1L1-PDGFRA)-associated afecta sobre todo a varones y otras variantes a mujeres y varones por igual. 

Patogénicamente, la hipereosinofilia ocurre por proliferación clonal o sobreproducción de CITOQUINAS EOSINOFILOPOYÉTICAS COMO LA IL5

Subtipos relevantes

Variante mieloproliferativas

Variante Linfocítica T

Eosinofilia familiar 

Idiopático (es el conjunto de pacientes  con eosinofilia

En el caso de la variante mieloproligerativa asociada a FIP1L1-PDGFRA-associated hay respuesat a terapias específicas

Hasta 20.30% casos tienen alteraciones moleculares o inmunológicas detectables. 

Hipereosinofilia de significado incierto: inexplicada sin sin complicaciones tisultares aparentes. Se reconoce la imposiblidad de conocer el pronóstico a largo plazo

Los órganos más afectaos: piel, pulmón, corazón, tracto gastrointerstinal y sistema nervioso. En muchos pacientes el inicio es insidioso y se puede descubrir la eosinofilia incidentalmente. En una minoría las manifestaciones iniciales fueron graves y amenazantes a la vida de tipo cardiovascular o neurológico.

Excluidas las causas secundarias (helmintos, hiperesnsibilidad a drogas, neoplasias) la evaluación obliga a una evaluación de órganos diana y la identificación de pacientes con sd. mieloproliferativos o variantes clonales linfocíticas.