EVALUACIÓN DE LA DEMENCIA

Escalas

Minimental(0-17 deterioro severo, 18-23 moderado, 24 o más normal)

Montreal Cognitive Asssessment (abreviado)   (normal >= 26/30)

Minicog (igual de sensible que minimental pero más breve)

Escala de depresión geriátrica de Yesavage abreviado

Test del reloj (normal >= 7 ) Hay más de 15 maneras de puntuar el test del reloj, pero estudios publicados el Danish Medical Journal compara 5 de ellos y concluye que el más sencillo es igual de efectivo que el más complejo  Hay quien dice que la puntuación debe ser 0 o 1, y si es 0 (cualquier alteración) debe investigarse más si hay demencia

Estudio donde se comparan sensibilidad y especificidad de cada test, de forma que parece que el minicog es el que combina mayor rapidez sin perder sensibilidad.

Descartar depresión

Puede ser suficiente con estas 2 preguntas referida a como se ha sentido el paciente en las últimas semanas de anhedónico o deprimido.

 

 

Datos generales sobre Alzheimer

1. Causa más frecuente de demencia  
2. Precoz cuando aparece en menos de 65 años y ahí suele puede ser familiar (< 1% de casos de las EA y son autosómicas dominantes)
3. Deficit progresivo a insisiodos, sobre todo la MEMORIA reciente. Función ejecutiva y habilidad visuoespacial le siguen como síntomas más precoces, mienras el lenguaje y el comportamiento aparecen tarde. 
4. Alteraciones neuropsiquiátricas y de comportamiento en estadíos intermedios y tardíos, pero en algunos pacientes son más precoces. 
5. Alteraciones no cognitivas (signos piramidales o extrapiramidales, mioclonías, convulsiones) pueden ocurrir en casos avanzados, pero son raros prezozmente. 
6. Hay presentaciones atípicas: variante visual (atrofia cortical posterior), afasia progresiva, disfunción ejecutiva. Son más frecuentes en pacientes más jóvenes. 
7. Es progresiva pero la tasa de avance es variable. La vida media es de 8 a 10 años pero puede ser de 3 a 20 años. 
8. Sospechar en cualquier adulto mayor con comienzo insidioso, deterioro de memoria y al menos otro dominio cognitivo .
9. En casos selecccionados (jóvenes o presentación atípica) puede ser  util una prueba de imagen o marcador como 18-F fluorodeoxyglucosa PET, análisis de LCR o PET amyloid/tau 
10. El Alzheimer comienza muchos años antes a nivel fisiopatológico.
    

Criterios de demencia del DSM-5

En DSM-5 no se habla de demencia sino de Trastorno Neurocognitivo Mayor

Criterios. 

Evidencia por historia o evaluación de afectación  de uno de los 6 dominios cognitivos:

• Aprendizaje y memoria (la memoria ya no es exigible 100%, ya que fuera del Alzheimer hay demencias con poca afectación de memoria)
  
• Lenguaje
• Función ejecutiva
• Atención compleja  
• Función perceptiva-motora
• Función social (esto es nuevo)
  

Debe ser 

• adquirido y representar un deterioro de la situación previa  
• interferir en la independencia de actividades de la vida diaria 
• no ocurre solamente en el curso de delirio 
• no se explican por otro trastorno mental (depresión mayor, trastorno esquizoafectivo)

 

Criterios de demencia vascular

Demencia que aparece en los 3 meses tras un ictus y que empeora de forma escalonada

                +  

Focalidad neurológica de cualquier tipo + lesiones isquémicas múltiples en vaso grande o únicas estratégitcas (girus angular, tálamo, frontobasal, territorios de cerebral anterior o posterior), o lesiones lacunares múltiples en gg basales o sustancia blanca o extensas lesiones de sustancia blanca periventricular 

Que no haya alteración de conciencia o delirium, afasia grave, afectación sensitivomotora grave que impoida la exploración neurocognitiva, enfermedad de alzheimer u otras enfermedades sistémicas

 

Peticiones analíticas / marcadores

Sirve de muy poco la analítica básica. B12 y TSH se hacen pero no está demostrado que en caso de déficit su remedio mejore la situación cognitiva. VIH y lues debe hacerse exclusivamente en el caso de sospecha o antecedentes. 

La Sdad Española de Neurología GUÍA 2018  recomienda el estudio de biomarcadores en estos casos : 

• PET-amiloide para el diagnóstico de la EA prodrómica en sujetos menores de 75 años o presentación atípica. 

• Biomarcadores en LCR para apoyar el diagnóstico en los casos en los que se sospeche una EA atípica (el patrón ABetaamiloide-42 bajo y T-tau y P-tau elevadas es característico de la EA con sensibilidad y especificidad para EA del uso conjunto de estos 3 biomarcadores mayor del 85 %).
  

 

Pruebas de imagen anatómicas

No está claro que sean precisas (sobre todo si no hay hallazgos atípicos y la evolución es mayor de 2 años) pero no hay consenso, y suele hacerse alguna prefieriéndose RMN por su mayor sensibilidad, salvo claustrofobia del pacient. 

 

Hallazgos principales

1. Atrofia

Los patrones de atrofia pueden orientar.  

• Alzheimer: predominio atrofia temporal (hipocampo incluido), parietal, prefrontal, respetando la cintilla sensitivo-motora y la región occipital
• Demencia frontotemporal variante comportamental: prefrontal y temporal anterior. 
• Enf Huntington: nucleo caudado. 
• Afasia progresiva primaria no fluente: perisilviana del hemisferio dominante. 
• Parálisis supranuclear progresiva: disminuye el diámetro A-P del mesencéfalo. 
• Afasia progresiva primaria variante semántica: temporal anterior de hemisferio dominante. 
  

2. Dilatación ventricular

4. Lesiones isquémicas de pequeño vaso

5. Microhemorragias

Se ven mejor en secuencia de RMN de gradiente eco y con SWI (higher-sensitivity susceptibility-weighted imaging). En Gradiente Eco (MRI) imágenes (se ven negras) que coresponden a áreas punteadas de artefactos de susceptibilidad compatibles con hemorragias secundarias a angiopatía amiloide en pacientes con Alzheimer.   

Las microhemorragias periféricas corticales se asocian a Alzheimer y las asociadas a hipertensión en ganglios de la base, tálamo y protuberancia.

Pruebas de imagen funcionales (PET/SPECT)

Ambas revelan áreas de hipometabolismo (PET) e hipoperfusion (SPECT) y son los dos únicos pruebas funcionales de neuroimagen disponibles de forma habitual

• FDG-PET Functional brain imaging with 18-F fluorodeoxyglucose positron emission tomography (FDG-PET) es el más útil para distinguir una demencia frontotemporal de Enf. Alzheimer, o detectar cuadros no degeneativos como la depresión 
  
• Single-photon emission computed tomography (SPECT) 
• Localización de zonas típicamente afectadas en Alzheimer: hipocampo, precuneus (lóbulo parietal mesial) y ocrteza parietal lateral y temporal posterior. 

• La Sdad Española de Neurología GUÍA 2018  recomienda el PET-amiloide para el diagnóstico de la EA prodrómica en sujetos menores de 75 años o presentación atípica. 

   

Síntomas asociados que apuntan a etiologías específicas

●  Parkinsonismo: Demencia de cuerpos de Lewy bodies, Parkinson demencia (PDD), parálisis supranuclear progresiva, degeneración corticobasal, atrofia múltiples sistema

●  Alucinaciones visuales y trastorno del sueño REM : Demencia cuerpos de Lewy

●  Alteración del comportamiento variante comportamental de demencia frontotemporal 

●  Afasia desproporcionada afasia primaria progresiva 

●  Alteración de la marcha e incontinencia urinaira: hidrocefalia normotensiva (estos dos síntomas son mucho más precoces que el detero cognitivo) 

●  Demencia rápidamente progresiva en pacientes más jóvenes:  requiere estudio individual.

Tratamiento 

En Alzheimer, iniciar de prueba inhibidores de colinestarasa. También en demencias por cuerpos de Lewy, demencia vascular, o demencia Parkinson. Son igual de eficaces. 

No cambian el curso de la enfermedad, solo los síntomas. La mayoría de clínicos recomienda usar durante 6 meses y si no ayudan, suspenderlos.  

Efectos adversos más frecuentes son gastrointestinales (nauseas, vómitos, diarrea), anorexia, pérdida de peso, bradicardia o hipotensión, síncope y trastornos del sueño .

• Donepezilo (Aricept®) 5 mg se sube a las 4-6 sem a 10 mg, generalmente por la mañana para evitar pesadillas o de noche para evitar vómitos, hay forma transmucosa oral)
  
• Galantamina (Reminyl®): 8 mg liberación lenta diarios --> 16 mg en 4 sem --> 24 mg en 4 semanas
• Rivastigmina (Exelón®) parches 4.6 mg--> 9.5 mg --> 13.3 mg/24 hours. se sube cda 4 semanas. Si se da oral es con comida y hay que titularlo despacio 1.5 mg/12 h  subiendo 1,5 mg más cada 12 horas cada 2 semanas hastaa llegar a 6 mg/12 h. Ojo con el bajo peso, titular más despacio sin vómitos o nauseas. 
  

Alzheimer moderado o severo (MMSE 10-18), añadimos memantina (Ebixa® 10 mg 2 veces al día) al inhibidor de la colinesterasa o usamos memantina sola sin no toleran o no se benefician de un inhibidor de la colinesterasa. 

Demencia severa (MMSE <10) mantener la memantina pero valorar suspender en demencias muy avanzadas. 

Los trastornos del comportamiento son frecuentes y se tratan sintomáticamente. 

 

GRADO DE DETERIORO FUNCIONAL (ESCALA GDS-FAST)